MATERIAŁY INFORMACYJNE...

Choroba błędnika kostnego

Otoskleroza

Otoskleroza jest chorobą błędnika kostnego, która prowadzi do upośledzenia słuchu i uporczywych szumów usznych. Występuje u około 1% ludności, pomiędzy 15. a 40. rokiem życia na ogół obustronnie, tylko u 1-5% chorych ma charakter jednostronny. Częściej spotykana jest u kobiet.

Jaka jest przyczyna?

Etiologia tego schorzenia jest nadal niejasna mimo nieustannie prowadzonych badań. Wśród przyczyn podkreśla się rolę czynnika genetycznego, gdyż w wielu przypadkach stwierdzono jej rodzinne występowanie. Ważną rolę może odgrywać czynnik hormonalny, gdyż zaobserwowano około dwukrotnie częstsze występowanie otosklerozy u kobiet niż u mężczyzn, a choroba ujawnia się najczęściej w okresie ciąży lub karmienia. Kolejnym może być czynnik zapalno-immunologiczny związany z wykryciem w ogniskach otosklerotycznych genomu wirusa odry. Każda z przedstawionych hipotez wymaga jednak dalszych badań, a dotychczasowa wiedza pozwala na podkreślenie bardzo istotnej roli czynnika genetycznego.

Jakie są objawy otosklerozy?

Choroba objawia się uporczywymi szumami usznymi, zwykle o niskiej częstotliwości oraz postępującym upośledzeniem słuchu. To upośledzenie słuchu ma głównie charakter przewodzeniowy i jest najpierw jedno-, a potem obustronne. Niedosłuch przewodzeniowy jest związany z unieruchomieniem strzemiączka, co nie pozwala na prawidłowe przewodzenie dźwięku. Początkowo obserwuje się na audiogramach obniżenie krzywej powietrznej w stosunku do krzywej kostnej. Obniżanie się krzywej kostnej jest objawem postępującego uszkodzenia ucha wewnętrznego, co prowadzi do zmniejszenia szansy poprawy słuchu. Stąd tak ważne jest, ażeby chorujący na otosklerozę nie czekali zbyt długo z wyrażeniem zgody na operację. Należy również zaznaczyć, że często niedosłuch jest niesymetryczny. Bardzo rzadko obserwuje się zawroty głowy i zaburzenia równowagi.

Dlaczego w otosklerozie pogarsza się słuch?

W obrębie ucha środkowego znajdują się trzy kosteczki słuchowe, które są odpowiedzialne za przewodzenie dźwięku. Idąc od ucha zewnętrznego są to: młoteczek, kowadełko i strzemiączko. I właśnie ta ostatnia kosteczka - strzemiączko, które przylega bezpośrednio do błędnika kostnego wciągnięta jest w proces chorobowy. Ogniska otosklerozy rozwijające się w błędniku kostnym powodują unieruchomienie podstawy strzemiączka, uniemożliwiając tym samym poruszanie się tej kosteczki, a to prowadzi do nieprawidłowego przewodzenia dźwięku i niedosłuchu. Poza tym zmieniona kość może obejmować całą pokrywę kostną błędnika, prowadząc do uszkodzeń struktur błoniastych ucha wewnętrznego (ślimaka). Uporczywe szumy uszne są efektem odczuwania przez ucho wewnętrzne przepływu krwi w patologicznych naczyniach krwionośnych w obrębie ogniska otosklerotycznego.

Jak rozpoznaje się otosklerozę?

Otosklerozę rozpoznaje się na podstawie wywiadu, badania laryngologicznego poszerzonego o badanie stroikowe badanie słuchu za pomocą audiometrii tonalnej i impedancyjnej. Jednak ostateczne rozpoznanie można postawić po otwarciu ucha środkowego i stwierdzeniu unieruchomienia strzemiączka.

Na czym polega leczenie otosklerozy?

Leczenie otosklerozy jest albo operacyjne (stapedotomia) albo obejmuje zaprotezowonie aparatem słuchowym. Zabieg przeprowadzany jest w znieczuleniu dożylnym (neuroleptoanalgezja - NLA) i miejscowym. Polega na otwarciu przez przewód słuchowy zewnętrzny ucha środkowego, usunięciu części strzemiączka, nawierceniu otworu w płytce strzemiączka i założeniu protezki. Operację wykonuje się przy pomocy mikroskopu lub lasera i w dużym powiększeniu obrazu. Po zabiegu chory słyszy od razu lepiej, potem jednak zakłada się do przewodu słuchowego opatrunek utrudniający słyszenie, który usuwa się po siedmiu dniach.

Jakie mogą wystąpić powikłania i jak często się zdarzają?

Aktualnie powikłania występują rzadko, nie mniej nie należy o nich zapominać. Najcięższym powikłaniem jest głuchota na skutek stanu zapalnego ucha wewnętrznego. Występuje ona u około 1-3% chorych. Przemijające inne objawy to przede wszystkim zawroty głowy i nudności. Wieloletnią poprawę słuchu obserwuje się u ponad 85% chorych.

Jak należy postępować po zabiegu?

W dniu zabiegu obowiązuje "reżim łóżkowy", tzn. że chory leży nieruchomo odwrócony w stronę ucha nieoperowanego. Nie wolno wstawać, wydmuchiwać nosa, pochylać głowy, jeść i pić ze względu na podrażnienie narządu równowagi znajdującego się w bezpośrednim sąsiedztwie narządu słuchu. Kolejnego dnia chory nadal leży i dopiero po południu może powoli siadać na łóżku. Przez kolejne dni chory jest coraz bardziej aktywny. W dniu wypisu (6-7 doba po zabiegu) jest usunięty opatrunek uszny i pojawia się słyszenie lepsze niż przed operacją.

Jakie zalecenia chorzy otrzymują do domu?

Chorzy po stapedotomii winni unikać kontaktu z wodą operowanego ucha przez pierwsze 2 tygodnie. W późniejszym okresie nie ma żadnych przeciwwskazań do kąpieli. Przez ten czas powinni również unikać wysiłków fizycznych, takich jak dźwiganie ciężarów, ćwiczenia gimnastyczne i jazda na rowerze. Podobnie w tym okresie należy wstrzymać się od kontaktów seksualnych i unikać zaparć. W dalszej przyszłości kobiety nie powinny stosować przewlekłej hormonoterapii i leków ototoksycznych (gentamycyna). W przypadku zajścia w ciążę wskazane jest rozwiązanie cięciem cesarskim. Niewskazana jest praca w hałasie powyżej 95 dB (kuźnia, piła tarczowa). Zakazane jest uprawianie sportów ekstremalnych, ale dozwolona jest np. jazda na rowerze. Zalecana jest kontrola laryngologiczna około 2-3 tygodnie po operacji. Bardzo ważna jest obserwacja drugiego ucha, gdyż w przypadku nasilającego się niedosłuchu celowa jest następna operacja, ale odstęp od pierwszego zabiegu powinien wynosić minimum 1 rok. Po około 30 dniach chory może wrócić do pracy. W związku z rodzinnym występowaniem otosklerozy w wielu krajach prowadzone są badania genetyczne, mające na celu wykrycie genu odpowiedzialnego za występowanie tego schorzenia. Klinika Otolaryngologii w Poznaniu we współpracy z Zakładem Genetyki Człowieka PAN prowadzi również tego typu badania. Jeżeli zauważyliście Państwo w rodzinie występowanie niedosłuchu prosimy o kontakt z dr. Maciejem Wróblem.

Szumy uszne

W przypadku utrzymujących się szumów usznych pomimo leczenia operacyjnego chorzy proszeni są o kontakt z Ośrodkiem Rehabilitacji Laryngologicznej Kliniki Otolaryngologii (ul. Polna 72a, 60-803 Poznań, tel. 61 861 70 22 - wymagane jest skierowanie od lekarza rodzinnego).

(Opracowanie merytoryczne: dr n.med. D. Kuchta)